jeudi 13 octobre 2011

Une autre piste de thérapie de l'anémie falciforme.

Un nouveau travail de recherche chez la souris suggère une autre possibilité de traiter l'anémie falciforme, une maladie héritable caractérisée par la déformation en faucille des globules rouges. Décrite il y a plus d'un siècle, cette affection a été la première maladie génétique dont la mutation responsable a été identifiée. La greffe de moelle peut aider certains patients mais n'est généralement pas utilisée. Lorsque le bébé arrive à l'âge six mois, il s'arrête de produire la forme foetale de l'hémoglobine, une protéine du sang, qui prélevait beaucoup d'oxygène du sang maternel, et commence à produire la forme adulte, qui est justement défectueuse chez les malades atteints d'anémie falciforme.
Des études antérieures avaient déjà montré que la réintroduction artificielle de la forme foetale pouvait atténuer les symptômes de la maladie. Ce nouveau travail chez la souris offre une « preuve du principe » qu'il est possible de faire repartir la production d'hémoglobine foetale plus tard dans la vie en ciblant un gène particulier appelé BCL11a. Ce gène code pour une protéine répresseur qui réduit au silence l'expression d'un gène clé de globine foetale. Jian Xu et ses collègues montrent que des souris transgéniques dépourvues de ce gène expriment la globine foetale au-delà de sa période normale. Le blocage de l'expression de BCL11a chez des souris adultes ayant la maladie permet la résurgence de l'expression de la globine foetale et de réduire les symptômes. Les auteurs suggèrent qu'en interférant avec l'expression du gène ou en bloquant l'activité de la protéine BCL11a qu'il code on pourrait disposer d'un nouveau moyen efficace de traiter l'anémie falciforme et peut-être aussi d'autres troubles apparentés comme les thalassémies bêta.

Source : Le Science Article n°26 « Correction of Sickle Cell Disease in Adult Mice by Interference with Fetal Hemoglobin Silencing » par J. Xu, C. Peng, V.G. Sankaran, Z. Shao, E.B. Esrick, B.G. Chong, Y. Fujiwara, S.H. Orkin du Children's Hospital Boston et du Dana-Farber Cancer Institute et de l'Harvard Medical School à Boston, MA ; J. Xu, Y. Fujiwara et S.H. Orkin de l'Howard Hughes Medical Institute à Boston, MA ; E.B. Esrick et B.L. Ebert du Brigham and Women's Hospital à Boston, MA ; G.C. Ippolito et P.W. Tucker de l'Université du Texas, Austin à Austin, TX.